史蒂文斯约翰逊综合征疾病防治指南解读.pptxVIP

疾病防治·医学专题史蒂文斯-约翰逊综合征疾病防治指南解读分型·机制·诊断·救治汇报人皮肤科日期2026年10月

指南解读导览01疾病本质与分型疾病谱界定、分型标准与流行病学负担02病因与发病机制药物诱因、遗传易感与免疫通路03临床表现与诊断识别要点、SCORTEN评估与辅助检查04鉴别诊断要点与SSSS、GBFDE、aGVHD等疾病鉴别05治疗与救治体系停药、支持治疗、靶向干预与MDT协作06预防与用药安全HLA基因筛查与高危人群管理

疾病本质与分型同一疾病谱，剥脱面积定轻重从命名沿革到分型标准，建立SJS/TEN认知共识01

命名沿革与疾病本质疾病本质疾病定位属重症药疹（重症皮肤不良反应），以广泛表皮坏死剥脱为特征核心机制药物触发的T细胞介导IV型超敏反应，导致角质形成细胞大量凋亡、真皮与表皮分离临床特征黏膜受累超过90%的患者出现黏膜受累，通常累及2处以上部位临床风险起病急、进展快，可继发感染、脓毒症与多器官衰竭

分型标准与剥脱面积界定SJS与TEN属同一疾病谱，仅严重程度不同分型表皮剥脱面积（占体表面积）SJS小于10%SJS/TEN重叠型10%至30%TEN大于30%·三者临床表现相似，分类依据为剥脱皮肤占体表面积百分比·部分SJS患者病情可进展为TEN·累及10%至30%者按重叠型管理，救治强度参照TEN

流行病学与预后负担SJS发病率发病率年发