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（新）华氏巨球蛋白血症(淋巴浆细胞淋巴瘤)诊疗指南(2篇)

华氏巨球蛋白血症（WM，即淋巴浆细胞淋巴瘤/LPL）是一类起源于生发中心后、可分泌单克隆IgM免疫球蛋白的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，中位发病年龄为63~68岁，男性发病率较女性高30%左右，约90%的患者存在MYD88L265P体细胞突变，疾病进展缓慢，中位总体生存期可达10~15年，但仍有10%左右的患者会出现侵袭性转化，预后较差。

诊断标准需结合临床表现、实验室检查、骨髓病理及分子生物学检测结果综合判定，首先是临床表现维度，分为肿瘤浸润相关症状与IgM介导的相关症状两类，肿瘤浸润相关症状包括：