慢性肉芽肿病临床管理与预防接种专家共识PPT.pdfVIP

慢性肉芽肿病临床管理与

预防接种专家共识

中华医学会儿科学分会免疫学组·

国家儿童医学暨临床研究中心IEI联盟

2026年

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01020304

疾病概览诊断与鉴别治疗与管理预防与咨询

发病机制、临床特征与流行病实验室检查、诊断标准与鉴别常规治疗与根治治疗方案预防接种策略与遗传咨询路径

学要点

01

疾病概览

吞噬细胞功能缺陷，反复感染与肉芽肿并存

从发病机制到临床特征，建立对CGD的整体认知

CGD疾病本质与共识背景

CGD是吞噬细胞功能缺陷所致的出生免疫缺陷，NADPH氧化酶缺陷致吞噬细胞无法产生超氧阴离子，引起

反复严重细菌真菌感染及肉芽肿形成

共识制订关键信息5条

发病率

约1/250000~1/20000