烟雾病PPT课件神经外科.pptxVIP

神经外科专题汇报烟雾病诊疗与外科血运重建病因·诊断·搭桥·预后汇报人神经外科2026年10月

课程导览01疾病本质与流行病学命名由来、病因遗传与双峰分布特征02临床表现与识别缺血出血双峰症状与误诊困境03影像诊断体系DSA金标准、多模态评估与Suzuki分期04外科血运重建治疗搭桥术式选择与围术期管理05最新进展与预后儿童外科策略与长期管理

PART01疾病本质与流行病学脑底异常血管网病从命名到遗传，认识这团脑内迷雾

脑底异常血管网病一团烟雾，一场进行性血管闭塞日语moyamoya意为蓬松、模糊，形容造影中异常血管网的烟雾状外观核心病理双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞继发血管网脑底异常细小血管网，血管壁薄而脆弱、极易破裂病变分布以前循环为主，仅约1/3患者后循环受累预后提示后循环受累者往往提示预后更差

病因与遗传易感性该病是遗传易感性与环境因素共同作用的结果烟雾病原发原发性特发性疾病，病因尚不明确烟雾综合征继发继发于镰状细胞病、神经纤维瘤病1型、颅脑放疗史等遗传易感核心基因RNF213基因位于17q25.3染色体，是首个公认的烟雾病易感基因突变p.R4810K突变是亚洲人群中最明确的遗传风险因素家族史约12.1%的患者有家族史，家族性病例属不完全外显的常染色体显性遗传

病理机制与血管重塑病理核心标志性病理三联征标志性病理三联征同心性内膜