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医学专题培训烟雾病专题知识培训课件定义·诊断·治疗·管理培训对象临床医护人员2026年10月

课程导览01认识烟雾病定义病理与流行病学特征02识别与诊断临床表现差异与影像诊断标准03治疗与重建药物策略与外科血运重建04管理与展望术后随访与前沿技术进展

认识烟雾病大脑深处的异常烟雾从命名由来到病理本质，建立疾病认知基础01

何为烟雾病双侧颈内动脉末端进行性狭窄闭塞的慢性脑血管病以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端进行性狭窄或闭塞为特征核心定义名命名由来脑血管造影颅底异常血管网呈烟雾状日语moyamoya意为烟雾疾病实质脑底动脉主干闭塞伴代偿性异常血管增生辨概念区分烟雾病原发性烟雾综合征继发于镰状细胞病、甲亢等已知疾病高发人群儿童与青壮年东亚地区显著高发

病理与病因探索病理三联征3项同心性内膜纤维细胞增生内弹性膜断裂中膜进行性变薄病变分布2项以前循环为主约1/3患者累及后循环遗传因素132倍RNF213基因p.R4810K变异为最强易感基因，携带者一级亲属患病风险高家族聚集10%–15%患者有家族史，单卵双胎同病率高免疫关联Graves病、系统性红斑狼疮是重要关联因素环境诱因上呼吸道感染、扁桃体炎、颅脑外伤等可能参与发病

东亚高发的流行病学东亚患病率显著高于欧美东亚四地患病率对比（每10万）中国年发病率1.14/10万人年，呈逐年上升趋势儿童发病高峰5至10岁成人发病