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研究报告

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幼年型多动脉炎多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1幼年型多动脉炎的定义

幼年型多动脉炎（JuvenilePolyarteritis，JPA）是一种罕见的系统性血管炎，主要影响儿童和青少年。该疾病的特点是全身小动脉和中等动脉的炎症反应，导致血管壁的破坏和血管狭窄，进而引起组织缺血和坏死。据统计，JPA的发病率约为每年每百万人口中1至2例，男女比例大致相等。尽管JPA的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传、环境因素以及自身免疫异常可能在疾病的发生发展中扮演重要角色。

JPA的临床表现多样，常见的症状包括发热、乏力、体重下降、关节痛和肌肉痛等全身症状，以及受累器官的特异性表现。例如，皮肤受累可能导致紫癜、网状青斑和溃疡；肾脏受累可能导致高血压、蛋白尿和血尿；神经系统受累可能导致头痛、视力模糊、肢体无力或感觉异常。值得注意的是，JPA的病情进展迅速，如果不及时治疗，可能导致严重的并发症，如心肌梗死、中风、肾功能衰竭等，甚至危及生命。

在诊断方面，JPA的诊断主要基于临床表现、实验室检查和影像学检查。典型的实验室检查结果包括红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性等。影像学检查如血管造影、磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）等有助于发现血管狭窄、扩张或血管瘤等病变。然而