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研究报告

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外阴佩吉特病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、外阴佩吉特病概述

1.外阴佩吉特病的定义与分类

外阴佩吉特病（VulvarPaget’sDisease，VPD）是一种罕见的皮肤附属器恶性肿瘤，起源于皮肤表面或深层的佩吉特细胞，其特点是病变区域内有广泛的细胞异型性和炎症反应。根据病理组织学特征，VPD可分为原位性和侵袭性两大类。原位性VPD是指佩吉特细胞局限于表皮层内，不侵犯真皮层，通常病情较为缓和；而侵袭性VPD则指佩吉特细胞穿透基底膜侵犯真皮层，甚至更深层的组织，病情进展较快，预后相对较差。

原位性VPD通常表现为外阴部红斑、瘙痒、脱屑等症状，这些症状可能持续数月至数年，部分患者可无任何明显症状。由于临床表现与皮肤炎症、湿疹等良性病变相似，因此，诊断原位性VPD往往较为困难。侵袭性VPD的临床表现与原位性相似，但随着病情发展，患者可能会出现硬结、溃疡、疼痛等症状，且病变区域可能伴有皮肤硬化、皮肤增厚等变化。

在病理学上，VPD的特征性表现是佩吉特细胞。这些细胞具有大小不一、形状多样的特点，细胞核大而深染，胞质少且透明。佩吉特细胞通常成簇或呈网状分布，在镜下观察可见其沿着表皮向深部浸润。根据浸润深度，侵袭性VPD可分为浅表浸润型、深部浸润型和转移性三类。其中，转移性VPD指的是VPD已侵犯到远处淋巴结或其他器官，是预后最差