前体 B- 细胞淋巴母细胞性淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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前体B-细胞淋巴母细胞性淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.疾病定义与分类

(1)前体B-细胞淋巴母细胞性淋巴瘤（BLBL）是一种起源于B细胞前体阶段的侵袭性淋巴瘤，主要发生在儿童和青少年群体中。根据世界卫生组织（WHO）的分类，BLBL属于淋巴母细胞性淋巴瘤（LymphoblasticLymphoma，LL）的范畴，具体分为急性前体B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤和慢性前体B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤。急性前体B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤的发病率在儿童淋巴瘤中占约30%，而慢性前体B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤则较为罕见。近年来，随着分子生物学研究的深入，对BLBL的分子发病机制有了更深入的了解，为疾病的诊断和治疗提供了新的思路。

(2)在临床诊断中，BLBL的诊断主要依赖于病理学检查和免疫组化染色。病理学检查显示肿瘤细胞为淋巴母细胞性，且起源于B细胞前体阶段。免疫组化染色中，肿瘤细胞通常表达CD19、CD10和TdT等标志物，而不表达B细胞成熟标志物如CD20和CD22。此外，分子生物学检测如BCR-ABL融合基因、T(12;21)(q24;q22)等基因重排对于诊断和预后评估也具有重要意义。据统计，约20%的BLBL患者存在BCR-ABL融合基因，这一基因的重排与疾病的不良预后相关。

(3)BLBL的治疗方案主要包