先天性双主动脉弓疾病防治指南解读.docx

研究报告

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先天性双主动脉弓疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性双主动脉弓是一种较为罕见的先天性心脏病，其发病率约为1/10,000至1/5,000。该疾病的主要特征是胚胎发育过程中主动脉弓的正常发育路径出现异常，导致出现两个主动脉弓。这两个主动脉弓分别起源于胚胎期的动脉导管和动脉干，其中一条通常为正常的主动脉，而另一条则发育成副主动脉弓。

在正常情况下，胚胎期的动脉导管会在出生后逐渐闭合，成为左肺动脉与主动脉之间的连接。然而，在先天性双主动脉弓患者中，动脉导管并未完全闭合，而是形成了两个独立的血管结构。这会导致血液在两个主动脉弓之间形成分流，