2025+acc简明临床指南：转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变的评估与管理1.pptxVIP

2025acc简明临床指南：转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变的评估与管理精准诊疗，全程守护心脏健康

目录第一章第二章第三章疾病概述与背景临床表现与诊断标准评估方法与工具

目录第四章第五章第六章风险分层与预后评估治疗原则与目标药物治疗方案

目录第七章第八章第九章非药物治疗干预监测与随访策略患者教育与支持

疾病概述与背景1.

ATTR-CM是由转甲状腺素蛋白（TTR）解离错误折叠形成淀粉样纤维沉积于心肌间质导致的限制性心肌病，临床表现为心衰、心律失常及多器官功能障碍。疾病定义野生型ATTR（ATTRwt）多见于老年男性，遗传型（ATTRm）与基因突变相关；日本熊本地区研究显示老年人发病率约1/10,000人/年，中国诊断延迟达6-8年。流行病学特征症状涵盖心功能不全、周围神经病变等，易误诊为高血压性心脏病或特发性心肌病。临床异质性核素扫描技术普及后检出率提升，但地区级医院仍依赖拟诊标准，确诊病例比例较低。诊断现状转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变定义与流行病学特征

疾病发病机制与病理基础肝脏合成的TTR四聚体解离为单体后错误折叠，形成不可溶性淀粉样纤维沉积于心肌、神经等组织。TTR蛋白异常心肌间质纤维化导致心室壁增厚、舒张功能受限，最终进展为顽固性心衰。沉积后果ATTRm与TTR基因突变（如Val30Met）相关，ATTRwt则与年龄相关的蛋白稳定性下降有关。遗传因素

临床需求ATTR-CM诊断延