成人斯蒂尔病诊疗专家共识(2025版)
1概述
成人斯蒂尔病是一种病因未明的系统性自身炎症性疾病,以高热、皮疹、关节炎/痛三联征为核心临床表现,伴外周血白细胞及中性粒细胞增多、血清铁蛋白显著升高、肝功能异常等系统性炎症标志物改变。AOSD不是单一器官疾病,而是先天免疫与适应性免疫双重失调驱动的炎症综合征,临床异质性突出——部分患者呈自限性单相病程,部分反复发作,另一些则进展为慢性关节炎型,甚至合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)/巨噬细胞活化综合征(MAS)危及生命。
本共识基于2010年以来国内外AOSD队列研究、随机对照试验及真实世界数据,结合IL-1通路抑制剂、IL
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