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研究报告

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先天性肾萎缩多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、引言

1.1定义与背景

先天性肾萎缩是指肾脏在胚胎发育过程中因各种原因导致的肾脏体积显著减小，其发生率在新生儿中约为1%。这种疾病对患者的生长发育、肾功能以及生活质量均产生严重影响。定义上，先天性肾萎缩主要分为单侧和双侧两种类型，单侧肾萎缩是指一侧肾脏体积减小，而双侧肾萎缩则是指两侧肾脏均存在体积减小的情况。在临床上，先天性肾萎缩的患者可能伴随有肾脏功能不全、高血压、蛋白尿等症状。

背景方面，先天性肾萎缩的发病原因复杂，包括遗传因素、发育异常、感染等多种因素。遗传因素如遗传性多囊肾病、遗传性肾炎等基因突变可能导致肾萎缩的发生。发育异常可能与胚胎发育过程中的血管发育不良、尿路梗阻等因素有关。此外，一些感染性疾病如肾盂肾炎也可能导致肾萎缩的发生。近年来，随着医学影像学技术的发展，先天性肾萎缩的早期诊断率有所提高，但仍存在一定比例的患者在成年后才被发现。

对于先天性肾萎缩的治疗，目前尚无根治方法，主要目的是延缓肾功能恶化、改善患者生活质量。治疗策略包括药物治疗、手术治疗以及生活方式的调整。药物治疗主要包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）等药物，用于控制高血压和减轻肾脏损伤。手术治疗适用于部分患者，如尿路梗阻引起的肾萎缩可以通过手术治疗解除梗阻。此外，患者