2025BSH指南:无JAK2、CALR或MPL突变的血小板增多症的调查和管理
目录02诊断与调查01背景与概述03风险评估04管理策略05监测与随访06总结与推荐
背景与概述01
疾病定义与分类指持续性血小板计数≥450×10?/L且缺乏JAK2、CALR和MPL三大经典驱动突变的骨髓增殖性肿瘤(MPN)亚型,需通过骨髓活检和分子检测排除其他MPN(如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化)及继发性血小板增多症(如炎症、缺铁)。三阴性血小板增多症根据英国血液学会(BSH)指南,分为意义未明的特发性血小板增多(TUS)、伴非典型巨核细胞的特发性血小板增多(TITAM)、意义未明的克隆性血小板增多
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