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研究报告

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进行性核上性球麻痹(PSP)多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、PSP概述

1.PSP的定义与流行病学

(1)进行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy，简称PSP）是一种中枢神经系统退行性疾病，主要影响患者的运动功能和认知功能。该疾病以核上性眼肌麻痹、步态不稳、姿势异常和认知障碍为典型临床表现。PSP的确切病因尚不明确，但研究表明可能与遗传、环境因素和免疫异常有关。目前，PSP的诊断主要依赖于临床表现、神经影像学和病理学检查。

(2)在流行病学方面，PSP的发病率相对较低，但因其临床表现与多种神经系统疾病相似，容易造成误诊。据统计，PSP的患病率约为5-10/100万，且随着年龄的增长，患病率呈上升趋势。PSP的发病年龄通常在50岁以上，男性略多于女性。由于PSP的病程进展缓慢，患者从发病到死亡的平均生存时间为5-10年。此外，PSP在不同地区和种族间的发病率存在差异，可能与遗传背景、生活方式和环境因素有关。

(3)近年来，随着医学技术的进步，对PSP的认识逐渐深入。研究显示，PSP患者的大脑中存在特定的病理改变，如神经元纤维缠结和神经元丢失。这些病理改变可能与PSP的临床表现密切相关。尽管目前尚无根治PSP的方法，但通过早期诊断、合理治疗和综合管理，可以有效改善患者的生存质量，延长