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研究报告

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全身性硬皮病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.全身性硬皮病的定义与分类

全身性硬皮病是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征为皮肤和内脏器官的纤维化，导致组织变硬、缩短和硬化。该疾病的病因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传、环境因素、自身免疫和感染等多种因素相互作用有关。据统计，全球范围内全身性硬皮病的发病率约为5/100,000，女性患者是男性的两倍以上，常见于30-60岁之间。

在临床分类上，全身性硬皮病主要分为弥漫型（disseminatedsystemicsclerosis,dSSc）和局限性系统性硬化症（localizedsystemicsclerosis,lSSc）。弥漫型全身性硬皮病（dSSc）的病变广泛分布于全身，常常伴随着内脏器官受累，如肺部、心脏和消化系统。而局限性系统性硬化症（lSSc）则主要累及皮肤，内脏器官受累较轻。根据国际临床研究组织制定的分类标准，dSSc的病变范围通常包括皮肤厚度增加和指关节的肿胀等表现，而lSSc则主要表现为硬皮病的典型皮损，如手指肿胀、手掌皮肤硬化等。

案例：张女士，48岁，因全身多处皮肤硬化和疼痛就诊。经过详细的病史询问、体格检查以及实验室检查，医生诊断张女士患有弥漫型全身性硬皮病（dSSc）。在后续的治疗过程中，张女士接受了糖皮质激素、免疫