原发性硬化性胆管炎诊疗专家共识（2026版）.docxVIP

原发性硬化性胆管炎诊疗专家共识（2026版）

一、共识制定背景与适用范围

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性、进行性胆汁淤积性肝病，其异质性强且缺乏特异性治疗药物，临床决策高度依赖循证支持下的标准化流程。

本共识适用对象为具备消化内科、肝病科或肝胆外科建制的二级及以上医疗机构。适用人群为存在胆汁淤积性生化指标异常，并疑似或确诊为PSC的成人患者。本共识旨在规范PSC的诊断筛查路径、药物治疗方案、内镜介入时机及终末期并发症的处置流程，为临床医师提供可执行的操作依据。

二、临床表现与诊断标准

PSC的诊断是排他性的，必须基于胆管影像学特征、生化指标异常并严格排除继发性硬化性胆管炎的特定病因。

2.1临床表现特征

约50%的患者早期无明显特异性症状，仅在体检时发现生化指标异常。出现症状时，主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸及右上腹不适。体征上常可见皮肤抓痕、肝脾肿大。伴随炎症性肠病（IBD）的患者比例高达60%-70%，此类患者常规会出现慢性腹泻、黏液血便等肠道症状。

2.2生化与免疫学指标

血清碱性磷酸酶（ALP）升高是PSC最典型的生化异常。若患者ALP水平≥1.5倍正常值上限（ULN）且持续6个月以上，必须启动影像学排查。免疫球蛋白IgG4水平必须常规检测：若血清IgG4

2.3影像学诊断路径

磁共振胰胆管造影（MRCP）是诊断PSC的首选无创检查。

?判定标准：MR