先天性胆总管囊肿解剖与生理课件.pptVIP

.先天性胆总管囊肿阜阳市人民医院宋坤.胆总管由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成全长约7～9ｃｍ,直径0.6～0.8ｃｍ分为四段:1十二指肠上段2十二指肠后段3胰腺段4十二指肠壁内段(指肠壁内段).【概述】先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等,是一种常见的先天性异常,1723年由Vater首次报告,可同时存在其他病变。.【病因】

先天性胆总管囊肿的发病原因,尚存争议,十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。.1.先天性胰胆管合流异常2.胚胎时期胆道发育不良3.病毒感染学说4.胆总管远端神经、肌肉发育不良.【发病机制】.1.病理变化?大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张,扩张程度不等,直径从2～3cm至20～30cm,管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm,肿物大小不与患儿年龄成正比。.囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织,表现黏膜脱落炎症浸润等变化,而肌层多为变性肥大之肌纤维,交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠