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研究报告

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肾病综合征伴局灶硬化性肾小球肾炎多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、肾病综合征伴局灶硬化性肾小球肾炎概述

1.疾病定义及病因

(1)肾病综合征伴局灶硬化性肾小球肾炎（FSGS）是一种以肾小球硬化、局灶性萎缩和肾小球内细胞增生为特征的肾小球疾病。这种疾病在全球范围内均有发生，其发病率在不同地区和种族间存在差异。据相关数据显示，FSGS占所有肾病综合征的10%-15%，且在儿童和青少年中尤为常见。FSGS的确切病因尚不完全明确，但研究表明，遗传因素、免疫介导的损伤、感染、药物和毒素等因素均可能参与其中。

(2)在遗传因素方面，FSGS可能与多种基因突变有关，如NPHS1、NPHS2、ACTN4、LAMB2等基因的突变。例如，NPHS2基因突变引起的FSGS约占所有FSGS患者的20%。此外，家族性FSGS的发生也提示了遗传背景在疾病发生发展中的重要作用。在免疫介导的损伤方面，FSGS患者常伴有抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等自身抗体的异常。这些自身抗体可能通过直接损伤肾小球或通过激活补体系统导致肾小球损伤。

(3)感染、药物和毒素等因素也可能引发FSGS。例如，某些病毒感染，如HCV、HIV等，以及细菌感染，如链球菌感染等，都可能通过免疫反应导致FSGS。药物和毒素，如非甾体抗炎药、抗肿瘤药物、重金属等，也可能引起肾小球损