原发性皮肤神经内分泌癌多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

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原发性皮肤神经内分泌癌多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、原发性皮肤神经内分泌癌概述

1.原发性皮肤神经内分泌癌的定义和分类

原发性皮肤神经内分泌癌，简称为PSCN，是一组起源于皮肤神经内分泌细胞的恶性肿瘤。这类癌症的特点是起源于皮肤的特定神经内分泌细胞，主要包括小汗腺、大汗腺和皮肤附属器官的神经内分泌细胞。由于这些细胞具有内分泌功能，因此PSCN在临床上有一定的内分泌功能表现。根据细胞学和组织学特征，PSCN可以分为多个亚型，主要包括神经母细胞瘤、小细胞癌、类癌和皮肤大细胞神经内分泌癌等。

神经母细胞瘤是PSCN中最常见的一种亚型，起源于胚胎期的神经母细胞，常发生在儿童和青少年。其特征是细胞分化程度低，恶性度高，预后较差。小细胞癌是一种起源于皮肤神经内分泌细胞的低分化肿瘤，其特点是细胞形态呈小而密集，预后相对较好。类癌是一种较为常见的PSCN亚型，起源于皮肤神经内分泌细胞，其特点是肿瘤生长缓慢，分化程度较好，预后相对较好。皮肤大细胞神经内分泌癌是一种分化程度较低的肿瘤，具有侵袭性生长特点，预后较差。

在PSCN的分类中，除了根据组织学特征进行分类外，还可以根据临床特征和预后因素进行分类。根据临床特征，PSCN可以分为无症状型、有症状型和转移型。无症状型PSCN患者通常无明显的临床症状，肿瘤生长缓慢；有症状型PSCN患者会出现