医学专题血栓性血小板减少性紫癜TTP.pptxVIP

医学专题血栓性血小板减少性紫癜（TTP）医学专题定义·机制·识别·诊断·治疗2026年10月

课程导览01疾病概览定义分类、流行病学与历史沿革02发病机制ADAMTS13缺乏与VWF异常聚集03临床识别五联征表现与实验室检查特征04诊断决策诊断标准、评分系统与鉴别诊断05治疗管理分层治疗方案与复发随访策略

疾病概览认识罕见却致命的血栓性微血管病从定义到流行病学，建立TTP整体认知01

认识TTP的定义与本质TTP是ADAMTS13缺乏引发的致命性血栓性微血管病TTP是由遗传性或获得性ADAMTS13缺乏，引起广泛微血管血栓形成的罕见血栓性微血管病，导致消耗性血小板减少、微血管病性溶血及心脑肾等多脏器功能障碍。核心定义TTP由遗传性或获得性ADAMTS13缺乏引起，广泛微血管血栓形成，导致消耗性血小板减少、微血管病性溶血及心脑肾等多脏器功能障碍。罕见血栓性微血管病血栓构成微血栓以血小板-VWF为主局限于小动脉毛细血管交接处与DIC血栓（含红细胞和纤维蛋白）不同血管壁特征与血管炎不同，无血管壁粒细胞浸润大血管血栓少见受累器官主要累及脑、胃肠道、肾脏、心脏及肾上腺

TTP分为两大临床类型iTTP占绝大多数，cTTP在儿童和孕妇中占比显著升高按ADAMTS13缺乏机制分型分为免疫性TTP（iTTP）与遗传性TTP（cTTP）iTTP占95%，cTTP仅占约5%儿童和孕妇患者中，cTTP占到