2026巴西共识：轻链淀粉样变诊疗要点.pptx

2026巴西共识：轻链淀粉样变诊疗要点

目录02临床表现与器官评估01疾病定义与背景03诊断标准与关键检测04疾病分期与预后体系05治疗策略与方案选择06支持治疗与长期随访

疾病定义与背景01

轻链淀粉样变核心病理机制异常轻链生成骨髓中单克隆浆细胞异常增殖，分泌结构异常的免疫球蛋白轻链片段，这些轻链因错误折叠形成β-褶片结构，最终聚合为不溶性淀粉样纤维。组织损伤机制沉积的淀粉样物质通过物理占位效应和直接细胞毒性作用，干扰细胞代谢和信号传导，最终引发器官纤维化和功能衰竭，如肾脏表现为基底膜增厚和蛋白尿。多器官沉积淀粉样纤维通过血液循环沉积在心脏、肾脏、肝脏等组织间隙，取代正常细胞外基质，导致器官