特发性肺纤维化急性加重.pptVIP

特发性肺纤维化急性加重的诊治进展特发性肺纤维化（IPF)诊断标准病理诊断：普通型间质性肺炎（UIP)临床诊断：1.主要标准4条（除外其他原因，肺功能、HRCT、TBLB或BALF)2.次要标准4条（年龄50岁，隐匿起病，病程≥3月，velcro啰音)特发性肺纤维化急性加重（AEIPF)定义:在原有的IPF基础上出现不明原因的临床急进恶化AEIPF诊断标准既往或本次诊断为IPF30天内呼吸困难不明原因加重HRCT表现为网格影或蜂窝肺基础上新出现双肺磨玻璃影伴或不伴实变影气管内或肺泡灌洗液病原学检查没有感染证据除外以下原因:左心衰、肺栓塞、可致急性肺损伤的原因AEIPF诊断标准疑诊:临床表现为不明原因的IPF症状急进恶化，但因缺少实验室检查或临床指标不能完全满足上诉5条病理特发性弥散性肺泡损伤（DAD)与UIP并存危险因素病毒感染胃食管返流外科肺活检、肺泡灌洗术（2-18d)特发性肺损伤非危险因素与年龄、吸烟、肺功能状态、BALF检查结果、治疗方法无明显相关继发感染、肺栓塞、气胸、左心衰等均为并发症发病机制肺泡上皮细胞损伤和凋亡纤维细胞功能异常凝血及纤维蛋白溶解系统紊乱遗传因素发病机制肺泡上皮通透性增加不能有效清除肺泡表面纤维蛋白纤维蛋白