弥漫性硬化和同心圆硬化.pptxVIP

弥漫性硬化与同心圆硬化中枢神经系统脱髓鞘疾病专题日期2026年

课程导览01疾病概览与谱系定位定义沿革与流行病学特征02病理机制与发病假说脱髓鞘病理与免疫缺血机制03临床表现与影像诊断症状谱与MRI特征性表现04鉴别诊断与治疗预后鉴别要点与治疗策略05对比整合与临床要点两病对比与决策提炼

01疾病概览与谱系定位同源异形，各具特征从脱髓鞘疾病谱系认识两种罕见变异型CHAPTER

脱髓鞘疾病谱系概览同属罕见变异型，各有独特病理影像中枢神经系统脱髓鞘疾病以神经髓鞘破坏、轴索相对保留为基本特征→认识这两种疾病，需从其定义沿革与谱系定位入手基本特征神经髓鞘破坏轴索相对保留谱系定位多发性硬化（MS）为最常见的代表性疾病弥漫性硬化（Schilder病）与同心圆硬化（Balo病）均为其罕见变异型两者病程多呈亚急性或慢性进行性恶化

弥漫性硬化定义与沿革又称弥漫性轴周性脑炎，属严重多发性硬化的变异型疾病定义命名又称弥漫性轴周性脑炎、Schilder病疾病属性属罕见的、散发的脑白质脱髓鞘疾病好发人群主要见于儿童1912年首次报道Schilder报道一例14岁女孩，进行性意识障碍伴颅内压增高，病后19周死亡病因迄今未明一般认为是免疫诱导的中枢神经系统脱髓鞘

同心圆硬化定义与沿革同心圆硬化又称Balo病、同心性轴周性脑炎，属大脑白质脱髓鞘性疾病。疾病归属多数学者认为可能是多发性硬化的一