类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症.pptVIP

该病一个独特的影像学特点是,灶周明显不伴血管源性水肿病灶于小脑中脚、脑桥、小脑处最为密集,但许多患者于延髓、中脑、颈髓、基底节、丘脑、大脑白质处亦可见典型病灶鉴别诊断1．淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoidgranulomatosis，LYG):本病罕见，是一种多系统受累的疾病，最常见于肺，其次是皮肤与神经系统。可侵犯颅脑任何部位，常多发，症状视病变累及部位而不同。MRI上亦可见病变多呈长T1和长T2信号，增强可见小血管壁线状强化和血管周围组织点状强化，与CLIPPERS非常相似。本病是CLIPPERS最重要的鉴别诊断，特别是当其仅局限于中枢神经系统时，更易混淆。确诊需要病理。CLIPPERS综合征安盼盼概述类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids,CLIPPERS)是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。该综合征由Pittock等于2010年首次报道。临床特点CLIPPERS发病年龄以30～60岁居多。其特征性临床表现包括步态性共济