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甲基丙二酸血症的护理查房

一、前言

甲基丙二酸血症是一种因甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶腺苷钴胺素缺陷，导致甲基丙二酸等毒性代谢产物在体内堆积的常染色体隐性遗传代谢病，临床以反复呕吐、精神萎靡、代谢性酸中毒、高氨血症及生长发育迟缓为主要表现，多数患儿在婴幼儿期起病，病情凶险，若未得到及时干预，常危及生命。近年来，随着新生儿筛查技术的普及，该病的早期检出率有所提升，但基层护理人员对其护理要点的掌握仍存在不足，尤其是在长期营养管理、并发症识别及家属心理支持等方面，缺乏系统的实践指导。本次护理查房以一名五岁甲基丙二酸血症患儿为对象，结合临床护理实践，梳理护理流程、总结照护经验，旨在为一线护理人员提供