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2026年系统性红斑狼疮诊疗指南

1诊断标准与临床分型

1.1诊断标准本指南基于2019年EULAR/ACRSLE分类标准，结合中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）2024年发布的中国人群SLE诊断优化队列数据（覆盖全国31个省份12万例SLE患者最长15年随访数据），形成适用于中国人群的诊断规范：①准入门槛为抗核抗体（ANA）检测（HEp-2细胞间接免疫荧光法）滴度≥1:80，或存在典型狼疮性肾炎（LN）肾脏病理改变（符合ISN/RPS2018LN分型标准）；②对准入患者进行临床、免疫条目加权积分，总积分≥10分，在排除感染、药物性狼疮、其他结缔组织病、恶性肿瘤后可确诊SLE。针对中国人群高比例早期SLE漏诊的问题，本指南明确：若患者ANA滴度为1:40~1:80，同时存在冻疮样狼疮、肿胀性狼疮等中国人群高发的特征性皮肤损害，或抗磷脂抗体（aPL）持续中高滴度阳性（包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体IgG/IgM、抗β2糖蛋白1抗体IgG/IgM至少2次阳性，间隔12周），或肾脏活检提示典型狼疮“满堂亮”免疫复合物沉积，即使总积分未达10分，排除上述鉴别诊断后可诊断为早期SLE。CSTAR队列数据显示，中国SLE患者中12.3%初诊时符合早期SLE诊断标准，其中68.2%会在2年内进展为符合经典分类标准的活动性SLE，早期启动羟氯喹干预可使重症狼疮发生风险降低42.6