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IgG4肾病诊疗指南（2026）

一、定义与流行病学

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导、以血清IgG4水平升高、IgG4阳性浆细胞浸润多器官/组织、受累组织纤维化形成为特征的慢性进行性自身免疫病。当IgG4-RD累及肾脏，出现肾脏损伤相关临床表现及病理改变时，定义为IgG4相关性肾病（IgG4-RD），其中以肾小管间质性肾炎最为常见，占比达85%~95%，肾小球病变（IgG4相关性肾小球肾病，IgG4-GN）占5%~15%，极少数可累及肾动脉出现肾动脉狭窄。

根据全球多中心队列研究数据，IgG4-RKD的全球发病率约为（2.3~5.6）/10万人口，男女发病比例约为2.6~