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Lambert-Eaton肌无力综合征诊疗指南（2024）

一、概述

Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-EatonMyasthenicSyndrome，LEMS）是一种罕见的神经肌肉接头传递障碍性自身免疫病，年发病率为0.48~0.79/100万人，患病率为2.5~8.2/100万人，发病年龄呈双峰分布，第一峰为30~50岁（多为非肿瘤性LEMS），第二峰为60~75岁（多为副肿瘤性LEMS），男性患病率高于女性，男女比例约为1.5:1。

LEMS的核心发病机制为机体产生针对突触前膜电压门控性钙通道（Voltage-GatedCalciumChannel，VGCC