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幼年皮肌炎综合干预诊疗规范

总则

幼年皮肌炎（JuvenileDermatomyositis,JDM）是儿童期最常见的特发性炎症性肌病，以近端肌无力和特征性皮肤病变为核心表现，本质为毛细血管内皮损伤驱动的微血管病。本规范的核心目标不是让临床人员认识JDM，而是给出从识别第一例可疑患儿到完成全程管理的可执行决策路径——即每一步该查什么、怎么判读、给什么药、何时升级、出了并发症怎么办。JDM漏诊或延迟治疗超过3个月，发生钙质沉着、持久性肌力丧失的概率显著升高；过度免疫抑制则带来严重感染、生长发育停滞等代价。两难之间，唯有可量化的评估与分级的处置才能守住底线。

适用范围

本规范适用于0~18岁疑似或确诊JDM患儿的门诊识别、住院评估、治疗方案制定、并发症处置及长期随访。包括：(1)首诊未分型的特发性炎症性肌病患儿；(2)已确诊JDM的活动期、缓解期患儿；(3)JDM合并间质性肺病（ILD）、钙质沉着症、皮肤溃疡等并发症的患儿。不适用于包涵体肌炎、与恶性肿瘤相关的皮肌炎及成人皮肌炎的成人期后管理。

诊断标准

JDM诊断采用EULAR/PRINTO2017修订标准及BohanPeter经典标准的联合判定，二者任一满足即可临床诊断，但均须排除感染性肌炎、肌营养不良、代谢性肌病及药物性肌损害。

BohanPeter标准（满足3~4项为确诊，2