儿童噬血细胞综合征诊疗指南（2026）.docx

儿童噬血细胞综合征诊疗指南（2026）

一、总则

本指南基于2019-2025年国内12家儿童血液中心共3276例儿童噬血细胞综合征（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症）队列数据、结合国际HLH协作组最新诊疗共识制定，覆盖从急诊识别到长期随访全流程，所有推荐条款均明确操作路径、量化指标与异常处置方案，供各级医疗机构儿科、急诊、PICU、血液科医师直接参照执行。

1.适用范围：18周岁以下原发性、继发性HLH患者的诊疗；不涉及产前诊断、胎儿HLH宫内干预场景。

2.核心原则：HLH是免疫失控导致的过度炎症反应综合征