ITP特发性血小板减少性紫癜.pptxVIP

ITP特发性血小板减少性紫癜免疫机制·诊断评估·分层治疗·长期管理2026年

内容导览01认识ITP免疫机制与疾病定义02诊断与评估临床表现与鉴别诊断要点03治疗策略分层治疗与用药规范04长期管理与展望慢病管理与新药进展

认识ITP01揭开免疫性血小板减少的面纱从免疫机制到临床定义，建立疾病基础认知

ITP的定义与命名演变免疫性血小板减少症，一种获得性自身免疫性出血性疾病定义沿革从特发性到免疫性，命名之变映射认识之深ITP定义与命名要点5项命名演变曾称特发性血小板减少性紫癜，现统一命名为免疫性血小板减少症机制认识命名演变体现认识深化：从原因不明走向免疫介导核心特征外周血血小板计数减少，伴或不伴皮肤黏膜出血孤立性血小板减少为孤立性，不伴其他血细胞明显异常排除性诊断属于排除性诊断，需排除其他引起血小板减少的疾病

自身抗体介导的血小板破坏免疫失衡打破自身耐受，血小板成为被攻击的靶标1免疫耐受打破机体对自身血小板抗原失去耐受2抗体产生B细胞产生针对血小板膜糖蛋白的自身抗体3抗体结合自身抗体与血小板表面抗原特异性结合4脾脏清除被抗体包被的血小板在脾脏被巨噬细胞吞噬破坏5寿命缩短血小板生存时间明显缩短，破坏速度超过生成速度自身抗体主要针对血小板膜糖蛋白复合物脾脏是抗体介导破坏的主要场所

破坏增加与生成受抑双重机制血小板减少是破坏过多与生成不足共同作用的结果认识双重机制有助于理解：为何单靠抑