阵发性睡眠性血红蛋白尿-PNH的若干进展学习.pptVIP

阵发性睡眠性血红蛋白尿

(PNH)的若干进展;阵发性睡眠性血红蛋白尿的若干进展;01;;N-乙酰葡萄糖胺磷脂肌醇(PI);衰变加速因子(DAF或CD55)、膜攻击复合物抑制因子(MACIF或MIRL或CD59)、补体C8结合蛋白(HRF或C8bp)、膜辅助蛋白(MCP)。;;补体激活途径;;PNH克隆见于淋巴增殖性疾病;PNH克隆见于浆细胞病;;;PNH异常细胞具有抗凋亡能力。;溶血性PNH;东西方国家PNH病例临床特征;PNH和AA关系;;补体溶血试验的评价;直接定量测定,敏感性特异性最高，Ham试验检出1%PNH细胞，流式可检出0.1%PNH细胞。;;;;;;谢谢!;;PNH克隆见于淋巴增殖性疾病;PNH克隆见于浆细胞病;单独PIG-A基因突变不是发病唯一原因。;人源性C5单抗,可抑制C5转化酶,阻止MAC形成;谢谢!