去分化脂肪肉瘤诊疗共识（2024版）.docx

去分化脂肪肉瘤诊疗共识（2024版）

一、共识制定的背景与目的

去分化脂肪肉瘤是非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤谱系中占比最高的恶性转化类型，占全部脂肪肉瘤的15%~20%，好发于60~70岁人群，腹膜后为最常见原发部位（约占60%~75%），肢体深部、精索、纵隔等部位亦可发生。其临床特征可概括为三点：局部复发率极高而远处转移率相对较低——腹膜后原发者5年局部复发率可达40%~60%，而远处转移率仅约15%~20%；组织学异质性极强——去分化成分可为未分化多形性肉瘤样、梭形细胞肉瘤样，甚至出现横肌肉瘤样、骨肉瘤样异源性分化，同一瘤体内不同区域的分化方向可以完全不同；治疗抵抗以