2015+国际共识指南：IgG4相关性疾病的管理和治疗.pptx

2015国际共识指南：IgG4相关性疾病的管理和治疗

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

管理原则

04

治疗方案

05

共识指南内容

06

临床应用

疾病概述

01

免疫介导的本质

组织学上表现为席纹状纤维化（胶原纤维呈放射状排列）、闭塞性静脉炎（静脉壁炎症导致管腔狭窄）以及大量IgG4阳性浆细胞浸润（每高倍视野10个且IgG4/IgG+浆细胞比值40%）。

典型病理三联征

纤维化与器官损伤

疾病进展中，过度活化的成纤维细胞分泌TGF-β等促纤维化因子，导致受累器官出现进行性纤维化和功能损害，如胰腺香肠样肿大或胆管狭窄。

IgG4相关性疾病是一种由免疫系统异常激活导致的慢性炎症性疾