慢性肉芽肿病临床管理与预防接种专家共识.pptxVIP

汇报人：公众号医路文献学习慢性肉芽肿病临床管理与预防接种专家共识

目录contents/前言01临床问题与推荐意见02

前言PART01

前言慢性肉芽肿病（CGD）是一种吞噬细胞功能缺陷所致的出生免疫缺陷（IEI）。CGD发病率估计为1/250000~1/200000活产婴儿。患者烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）氧化酶缺陷，导致吞噬细胞无法正常产生超氧阴离子（O2-），从而引起反复发作的严重细菌和（或）真菌感染，并伴有肉芽肿形成。目前尚缺少系统管理CGD的临床规范。中华医学会儿科学分会免疫学组及国家儿童医学暨临床研究中心IEI联盟（IEI.CHN）基于当前证据结合临床实践发起了“CGD临床管理与预防接种专家共识”（以下简称本共识）的制订工作，旨在为临床医生提供参考。

临床问题与推荐意见PART02

临床问题与推荐意见临床问题1：儿童CGD的临床特征有哪些？推荐意见1关注起病年龄。大多数CGD患者在生后6月龄以内开始出现反复且严重的感染，少数可较晚起病。（推荐）推荐意见2关注易感病原及部位。CGD患者易感过氧化氢酶阳性微生物，常见易感病原有金黄色葡萄球菌、沙门菌、曲霉菌、卡介苗（BCG）等。感染的常见部位包括肺部、淋巴结、皮肤、胃肠道、肛周和肝脏等。（推荐）

临床问题与推荐意见临床问题1：儿童CGD的临床特征有哪些？推荐意见3