病因不明和或多因素所致PAH.pptVIP

2015ESC/ERSPAH诊治指南解读

目录不明和/或多因素所致肺动脉高压PH诊治中心的定义及要求

不明和/或多因素所致肺动脉高压

（PHwithunclearand/ormultifactorialmechanisms)

共同特点病理-病因复杂PH发病机制尚不清楚

发病机制肺血管收缩、增生性肺血管病变、外源性压迫、内源性闭塞、高排性心功能不全、血管闭塞、左心衰竭

2008年DanaPoint多种不明机制所致肺动脉高压（Pulmonaryhypertensionwithunclearmultifactorialmechanisms)血液系统疾病：骨髓增生异常综合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤、多发神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：瘤性阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全（透析)

2013年Nice多种不明机制所致肺动脉高压（Pulmonaryhypertensionwithunclearmultifactorialmechanisms)血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：瘤性阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压

2015年ESC不