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（新）干燥综合征(燥痹)诊疗规范(2篇）

第一篇

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床以口、眼干燥为核心表现，可累及多系统多器官，原发性干燥综合征不合并其他明确诊断的结缔组织病，继发性则继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病，本病归属于中医“燥痹”范畴，近年随着自身抗体检测技术的普及，疾病检出率逐年提升，为规范临床诊疗行为，提高不同层级医疗机构诊疗同质化水平，结合近年循证医学证据更新与中医临床实践成果，制定本诊疗规范。

一、病因病机认识

（一）西医病因与发病机制

现有研究认为干燥综合征的发病是遗传、环境、感染、内分泌等多因素共同作用的结果：遗传层面，HLA-DR3、HLA-B8等基因位点与本病易感性相关，存在家族聚集发病倾向；感染层面，EB病毒、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、柯萨奇病毒等感染可通过分子模拟机制诱发自身免疫反应，启动外分泌腺损伤；内分泌层面，女性发病率远高于男性，提示雌激素水平异常参与疾病发生发展。上述因素共同作用导致机体免疫紊乱，核心病理改变为B细胞过度活化，产生抗SSA、抗SSB等多种自身抗体，CD4+T细胞浸润外分泌腺，形成灶性淋巴细胞浸润性病变，破坏腺体分泌功能，随病情进展可累及肺、肾、神经等全身多器官，出现慢性炎症损伤。我国流调数据显示，原发性干燥综合征患病率为0.29%-0.77%，好发于40-50岁中年女性，男女发病比例