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白塞综合征诊疗指南(2篇）

第一篇

白塞综合征（Beh?et’ssyndrome，BS）是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征的慢性、全身性血管炎症性疾病，其病理基础为血管炎，可累及毛细血管、小动脉、小静脉及大动脉，导致组织缺血、坏死或出血。该病于1937年由土耳其皮肤科医生HulusiBeh?et首次描述，因高发于地中海沿岸、中东及东亚地区，又被称为“丝绸之路病”。

一、流行病学

BS的全球发病率存在明显地域差异：地中海地区（如土耳其、希腊）发病率最高，可达10-20/10万人口；中东地区（如伊朗、以色列）约5-10/10万；东亚地区（中国、日本、韩国）约1-5/10万；欧美地区仅0.1-0.3/10万。发病年龄集中在20-40岁，男女比例因地区而异：地中海地区男性略多，东亚地区女性稍多。

二、病因与发病机制

目前病因尚未完全明确，认为是遗传、感染、免疫及环境因素共同作用的结果：

1.遗传因素：HLA-B51是核心遗传标记，患者阳性率50%-80%，尤其眼炎及严重血管病变者更高。此外，IL-10、IL-23R、STAT4等基因也参与发病。

2.感染因素：链球菌、HSV-1、EB病毒等病原体通过分子模拟机制诱发自身免疫——链球菌抗原与血管内皮细胞抗原同源，导致免疫系统攻击自身组织。

3.免疫异常：Th1细胞活化增强，分泌TNF-α、IFN-γ、I