血栓性微血管病最新诊疗进展.pptVIP

;;;☆☆四种遗传性TMA，包含ADAMTS13缺乏介导TMA（TTP)和补体、代谢、凝血介导TMA；

☆☆取得性TMA，包含

ADAMTS13缺乏介导TMA（TTP)、

志贺毒素介导TMA（ST-HUS)、

药品介导TMA（免疫反应)、

药品介导TMA（药品毒性反应)、

补体介导TMA，

同时对各种TMA病因、临床表现以及治疗作了介绍。

;;;血栓性微血管病最新诊疗进展;;在二价金属离子条件下一个金属蛋白酶切割vWF，其缺乏可造成超大vWF多聚体形成，这种金属蛋白酶即vWFCP，vWFCP基因定位于9q34(C9ORF8)，全长37kb,有29个外显子，编码1427个氨基酸残基蛋白。

研究表明该蛋白为含有凝血酶敏感蛋白1基序裂解素和金属蛋白酶家族新组员（adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodin