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间质性肺病诊疗规范异质性·分类·诊断·治疗·进展2026年

内容导览01疾病总览异质性疾病群与病理机制02分类框架2025-2026分类体系演进03诊断路径临床-影像-病理规范流程04治疗策略抗纤维化与免疫调节05前沿展望精准分型与新型干预

疾病总览异质是本质，规范是出路200余种亚型，从异常修复到不可逆纤维化200余种亚型，从异常修复到不可逆纤维化01

ILD定义与核心异质性“间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁、肺泡腔及肺间质炎症和纤维化为核心病理改变的异质性疾病群，涵盖200余种亚型。”病理实质肺组织对损伤的异常修复反应，可进展为不可逆纤维化与呼吸衰竭功能损害限制性通气障碍、弥散功能下降、低氧血症诊断难点约30%患者初诊时无法明确病因，需动态随访完善诊断异质性是ILD的本质特征，也是规范化诊疗必须首先面对的挑战

发病机制三阶段演进抗纤维化治疗的关键窗口，在于阻断异常修复向不可逆纤维化的转化阶段一损伤触发反复损伤Ⅱ型肺泡上皮细胞吸烟、粉尘、药物、免疫异常等致基底膜裸露。阶段二异常修复促纤维化因子激活，成纤维细胞异常增殖TGF-β、PDGF驱动肌成纤维细胞分化，胶原大量沉积。阶段三结构破坏细胞外基质过度堆积，肺泡结构被瘢痕取代正常结构变为蜂巢样纤维化瘢痕，气体交换不可逆受损。

我国IPF患病率持续攀升2018与2023年IPF患病率对比（每10万人）男性负担3.97