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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症护理查房

一、前言

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（俗称“蚕豆病”）是全球范围内高发的红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性溶血性疾病，属于遗传性酶缺陷病，在我国南方部分地区发病率较高，尤其多见于5岁以下儿童，男孩占比超过七成。该病的核心病理机制是红细胞内G6PD酶活性不足，导致红细胞稳定性差，在接触特定诱因（如食用新鲜/干制蚕豆、服用氧化性药物、感染等）后易发生急性溶血，表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深、乏力、贫血等症状，严重时可引发急性肾衰竭、心力衰竭等危及生命的并发症。

本次护理查房以某三甲医院儿科收治的一例G6PD缺乏症急性溶血患儿为核心案例，结合专科护理新进展，系统梳理急性期护理、并发症观察、诱因预防及长期健康管理的要点，旨在为临床护理人员提供可直接应用的实操指引——因为在实际临床工作中，我们常发现很多患儿家属因对疾病认知不足，误食蚕豆或误用禁忌药物导致复发；而部分护理人员对G6PD缺乏症的专科护理细节（如碱化尿液的规范应用、药物禁忌的精准甄别）掌握不到位，也可能影响治疗效果。因此，通过本次查房，我们希望把专业的护理知识转化为可落地的护理动作，同时传递人性化护理的温度。

二、病例介绍

1.一般资料

本次案例患儿为男性，5岁，化名张某，因“皮肤巩膜黄染伴尿色加深1天”入院。患儿为足月顺产，出生后未常规进行G6PD筛查，既往无重大疾病史，但家族史中外公明确