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自身免疫性脑炎总结2026

一、总览与定义

（一）基本概念

脑炎：脑实质弥漫或者多发性炎性病变引发神经功能障碍。

自身免疫性脑炎AE：自身免疫机制介导的一类脑炎；核心表现包含精神行为异常、认知功能减退、癫痫发作、不同程度意识障碍。

副肿瘤性AE：自身免疫性脑炎同时合并相关肿瘤。

（二）抗原分类与发病机制

神经元表面抗原：代表有抗NMDAR、LGI1、GABABR、CASPR2、AMPAR、IgLON5；以体液免疫为主，抗体造成受体功能可逆损伤，一般不发生神经元坏死。

神经元胞内抗原：代表GAD、Amphiphysin、CV2/CRMP5、Ma2；以细胞免疫损伤为主，可造成神经元不可逆坏死。

常见诱因：肿瘤、前驱感染事件。

（三）三大临床类型

抗NMDAR脑炎：占自身免疫性脑炎的主要部分，弥漫性脑炎表现，不完全等同于传统边缘性脑炎。

边缘性脑炎：精神行为异常、颞叶起源癫痫、近事记忆力下降；影像学、脑电图提示边缘系统受累，代表抗体LGI1、GABABR。

其他AE综合征：中枢合并周围神经同时受累，或者特征综合征，例如莫旺综合征（抗CASPR2）、抗IgLON5脑病。

二、通用辅助检查、诊断与鉴别诊断

（一）诊断路径

完整临床资料结合脑脊液、神经影像、脑电图，首先确定脑炎；同步检测血清+脑脊液自身免疫性脑炎抗体，完成确诊。

抗体检测方法

CBA细胞底物实验：