医学影像-呼吸系统疾病影像诊断2刘林祥.pptVIP

泰山医学院 98-9-15 泰山医学院附属医院 泰山医学院 Respiratory disease 特发性肺间质纤维化 原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎 又称Hamman-Rich综合征 为肺泡壁损伤所引起的非感染性炎性反应 近认为系免疫性疾病，可能与遗传有关 急性期：肺泡内皮细胞和基底膜受损，肺泡和间质内蛋白样物质渗出，常伴透明膜形成，继而淋巴细胞和单核细胞渗入。肺泡内皮细胞再生覆盖在渗出物表面并使其整合入肺间质，肺泡壁增厚，胶原纤维扭曲、紊乱而机化。随着病变发展，肺间质纤维化逐渐加重 晚期：肺泡壁、小叶间隔及胸膜下等部位广泛纤维化，使肺体积缩小变硬，毛细血管网和气道的终末部分被破坏。在范围较大的纤维化区域，可有终末气道的代偿性扩张形成的直径数mm至2cm不等的囊样含气腔隙 Hamman-Rich syndrome 多见于中年，男、女无差别 多数起病隐匿，初期无症状 进行性呼吸困难和干咳 进展速度因人而异： 快者1～2年内即可出现发绀和杵状指，并发肺心病 慢者可数年甚或十几年不出现明显缺氧症状，但最终出现缺氧及肺心病 易合并肺部感染，反复感染可加快肺纤维化的发展 肺功能检查呈限制性通气障碍及程度不同的低氧血症 胸部X线平片 早期正常，或仅见两肺中下野细小网织阴影 病变发展，出现不对称性、弥漫性网状、条索状及结节状阴影，可扩展至上肺野 晚期，结节状阴影增大，并伴有广泛厚壁囊状阴影，形似蜂窝状，故称为蜂窝肺 并发阻塞性肺气肿时，可见肺野透亮度增强 囊肿破裂可发生自发性气胸 肺纤维化严重时可发生肺动脉高压和肺心病 CT 能早期发现肺间质纤维化及准确了解病变的分布 磨玻璃样影及实变影，内可见含气支气管影，支气管血管数增粗 与胸膜面垂直的细线形影，长1～2cm,宽约1mm，多见于两肺下叶，也可见于其他部位。两肺中内带区域的小叶间隔增厚则表现为分支状细线形影 胸膜下0.5cm以内的与胸壁内面弧度一致的弧线状影，长5～10cm,边缘较清楚或略模糊，多见于两下肺后外部 蜂窝状影，数mm至2cm大小不等的圆形或椭圆形含气囊腔，壁较薄而清楚，与正常肺交界面清楚。分布于两肺基底部胸膜下区 小结节影，边缘较清楚，为纤维条索病变在横断面的表现，或相互交织而成 小叶中心性肺气肿表现为散在的、直径2～4mm的圆形低密度区，无明确边缘，多见于肺外围部，但随病变发展可逐渐见于肺中央部。有时胸膜下可见直径1～2cm大小的圆形或类圆形肺气囊 中小支气管扩张，多柱状，伴支气管扭曲、并拢 Idiopathic pulmonary fibrosis Characteristic manifestations on CT Reticular attenuation with interlobular septal thickening Architectural distortion with associated traction bronchiectasis and bronchiolectasis A honeycomb pattern Ground-glass attenuation The preceding abnormalities are predominantly basal and peripheral in distribution Idiopathic pulmonary fibrosis F47 ground-glass attenuation in a peripheral distribution interlobular septal thickening, irregularity of the fissures and bronchiectasis consistent with early usual interstitial pneumonia 22 months later shows progression of usual interstitial pneumonia, as diffuse ground-glass attenuation, interlobular septal thickening, and a honeycomb pattern 鉴别诊断 肺类风湿性病的广泛性肺间质纤维化，最后发展为蜂窝肺，与特发性肺间质纤维化相似。但前者有渐进性坏死结节即肉芽肿及胸腔积液表现，有别于特发性肺间质纤维化 红斑狼疮的胸部表现以心肌炎所致的心脏增大、间质性肺炎、节段性盘状肺不张和胸腔积液等所见为特征，与特发性肺间质纤维化不同 硬皮病的肺间质纤维化发展至晚期可出现蜂窝肺，如有皮肤的改变以及在食管造影见其张力减低或狭窄等表现，则有助于硬皮病的诊断 结节病（sarcoidosis） 原因不明的多系统肉芽肿性疾病，良性经过