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隐源性机化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia COP 施举红 隐源性机化性肺炎 病例 COP介绍 我院COP的诊断和治疗情况 COP诊断和治疗的体会 病例 查体：T:38℃，P:96次/分， BP 100/60mmHg。右中下肺语颤增强，语音传导增强，可闻支气管呼吸音，左下肺可闻极少量湿罗音。 PCO2 34.3-40.6mmHg，PO2 67.3-76.4mmHg。 肺功能显示限制性通气障碍及弥散障碍 CT: 右上肺阴影进展，右下肺阴影部分吸收，左下肺阴影变化不大，左上肺出现片状浸润影。 下一步？ 治疗经过 *治疗：静脉可乐必妥 *反应： 病人仍发热， 气短进行性加重， 住院6天后需面罩加压给氧，SO2才能 维持在90% 诊断：隐源性机化性肺炎 治疗：强地松30mg/day 定义 隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病理学定义是指没有 明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎 病因 COP的病因目前尚不清楚，由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。 病理 机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现，是非特异性的 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织 细支气管内也可见肉芽组织 临床表现 COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间 亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 乏力，食欲减低和体重下降 咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展 体检时可发现散在的湿性罗音 实验室检查 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低 血沉和C－反应蛋白明显增高 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低 影像学表现 多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征） 分布在周边部及双肺 游走性 磨玻璃样变 诊断 临床表现 胸部影象学 病理学 鉴别诊断 需排除各种继发性机化性肺炎： （1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎 （2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮，博来霉素，金制剂等 （3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病；间质性肺炎，如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变。 治疗 糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物，文献报道糖皮质激素起始剂量0.75mg/kg/day，2-4周后减量。总疗程在6-12月。 激素减量或停药过快会复发。 本院资料 1993-4至2005-4月经病理确诊的机化性肺炎患者 13例为COP，1例为ss合并，1例为RA合并，1例为胺碘酮所致肺损伤 9例误为肺部感染；4例间质性肺病，1例肺泡癌。 所有病人均有咳嗽。其他的症状有胸闷气短（9/13），发热（10/13），体重下降（5/13），乏力（2/13），咯血（1/13），咳痰（1/13）。主要体征肺部爆裂音（9/13），湿性罗音（4/13） 本院资料（2） 肺功能显示限制性通气功能障碍（11/13）及弥散障碍（13/13）。 胸部CT表现为毛玻璃样变（4/13），肺实变（9/13）伴支气管充气征（1/13），叶间胸膜增厚（1/13）。 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占细胞总数的（35.46±12.94）%, 中性粒细胞为（16.69±7.30）%, 嗜酸细胞为（5.92±3.28）%; CD4/CD8 比例为0.37±0.15。 本院资料(3) 8例患者经皮肺穿/TBLB活检，5例开胸肺活检得到组织学标本。 13例患者肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生，内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。8例患者可见小气道内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性肺炎表现无区别 经支气管肺活检也能观察到典型的病理表现 本院资料（4） 预后： *13例患者均进行了随诊，最长24个月，最短4个月。11例患者病情稳定。 *1例患者激素反应差，死于进行性加重的呼吸衰竭。 *1例患者激素治疗1月咳嗽、气短症状明显缓解，出院3月后出现肺部感染，死于感染性休克， *1例患者出院后3月内自行停用皮质激素，肺部病灶复发，再次使用激素30mg一月后病