特发性肺间质纤维化.ppsVIP

IPF 的CT表现为双侧肺弥漫性病变，左右可对称也可不对称，以下肺周边部为明显，病变的这种分布具有一定的特征性，对诊断有价值。 3 讨 论 磨玻璃样阴影的病理基础为肺泡炎，即肺泡上皮增生和肺泡隔轻度增厚以及肺泡腔内渗出物填塞所致：①见于病变的早期，往往病变广泛,“空气支气管征” 明显；②也可见于病变的各个时期，意味着病变的活动，病变往往局限。 3 讨 论 胸壁下透明间隔实际是胸膜及胸膜腔所在，由于其透X线,表现为无结构的间隙，见于磨玻璃样病变的病例，由于胸膜下大面积的肺泡含气减少或消失，衬托出外侧的胸膜及胸膜腔而形成。 3 讨 论 胸膜下线是早期纤维化的证据, 病理基础为支气管周围纤维化及肺泡的萎陷。 3 讨 论 病变发展，在肺部可同时存在着各种不同的病灶，但往往以索条状、网状病灶最为突出，是支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、小叶内间隔增厚的表现；斑点状病灶的可能也纤维化有关，可能是其断面像；囊状或蜂窝状病灶是肺泡结构破坏的结果，它与纤维化病灶同时属于不可逆性损伤。 3 讨 论 肺纤维化还可导致肺结构变形和牵拉性支气管扩张，部分病人出现局限性肺气肿，甚至合并心衰。 IPF 一般少有累及胸膜，较少合并有胸腔积液或胸膜肥厚者。 3 讨 论 IPF属于弥漫性肺间质性病变，而弥漫性肺间质病变种类繁多，但并非所有其中原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF， CT诊断本病的一个重要问题是排除其它间质性肺病，包括原因已明或不明者。在能够排除其它肺纤维化病变并有以上明确CT表现时可诊断为本病。 3 讨 论 请您看几张CT片 例 1 例 2-1 例 2-2 同例-1 同例-2 同例-3 例 3-1 例 3-2 例 3-3 例 3-4 特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱， 最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。其发病率在我国尚无确切数据，国外为3-6人／105人, 近年来发病率呈上升趋势，越来越引起同道们的重视，但由于本病缺少影像学特征, 易导致误诊，为总结经验，进一步了解其CT表现，提高对本病的认识，本文总结8例。 前 言 1 材料与方法 1 材料与方法 1.1 临床资料 8例(男5例,女3例)，年龄2岁(1例)，73 岁(1例)，36—63岁(6例)。病史2 个月至2年。主要临床症状为进行性呼吸困难(8例)，刺激性干嗽(4例), 其余症状包括咳血(2例); 乏力 (5例)等；5例经支纤镜排除了结核及肿瘤；2例合并心衰, 2例 死亡。 1.2检查方法 全部病人均进行胸部螺旋CT扫描，扫描范围包括肺尖至后肋膈角，120kV, 250mA，1s，层厚10mm，螺距 为1。其中有5例进行了下胸部高分辨率CT扫描。 1.3诊断标准 参照“国际标准”和“国内标准” 1 材料与方法 2 CT表现 2 CT表现 2.1 病变部位 全部病例均呈弥漫性分布于双侧，以下肺周边部为主，后侧更为明显。即病灶分布有“ 下比上多，外比内多, 后比前多”的规律（图1），左右两侧对称4例，不对称4例。 2 CT表现 2.1 病变部位 全部病例均呈弥漫性分布于双侧，以下肺周边部为主，后侧更为明显。即病灶分布有“ 下比上多，外比内多, 后比前多”的规律（图1），左右两侧对称4例，不对称4例。 2 CT表现 2 CT表现 2.2病灶形态 ①磨玻璃样阴影: 本组4例，表现为较均匀的略高密度影，呈磨玻璃样。病灶可为小片状位于肺周边，边缘不清，多发时病灶与病灶间无明显界限；也可为大片状，病变肺透光度减低（图2）。 病变广泛时涉及双侧肺的大部分，以致全肺野透光度减低，肺纹理显示不清。在磨玻璃样阴影的背景下，可见“空气支气管征”（图3）。 2 CT表现 ②细线状、网状病灶：本组 6例，表现为多数扭曲的细线状结构，并交织成多边形的网状，此种改变主要位于双侧肺的周边部，也有的以某一个肺叶或局部为主（图4）。 2 CT表现 ③索条状、斑点状病灶：本组4例，呈粗细不均匀的僵直的条索状影，边缘清楚,但是不光整，其间夹杂多数斑点状阴影。此种病变往往较局限，以下肺后侧多见（图5）。 2 CT表现 ④囊状或蜂窝状病灶：本组4例，呈现大小1cm左右不等的透光区，边界清楚，无明显囊壁，内无液面。多半发生在胸膜下区，呈多囊状，即所谓的蜂窝肺(图6). 2 CT表现 2.3 牵拉性支气管扩张 表现为柱状或囊状含气腔隙,但与普通支气管扩张表现不同，前者囊壁往往较厚且欠光整