先天性长QT综合征的研究进展.pdfVIP

ShanxiMed 2009．V01．38。No．】0thesecond ·890· 山西医药杂志2009年10月第38卷第10期下半月 J。October ·综 述· 先天性长QT综合征的研究进展 山西焦煤集团古交矿区总医院(030200)孙灵芝 长QT综合征(I。QTS)系编码心肌细胞离子通道蛋白 基因突变而导致心室复极明显延长并伴发恶性心律失常的 和性别已作为I．QTs基因型不正常的最好预测因素。 临床疾病。根据临床表现和染色体不同可分为2个亚型： 4．2 致。对I．QTS患者而言。QT不仅延长而且在12个导联的 即常染色体隐性遗传伴听力障碍的Jerveli—Lange-Nielsen 变化也增加．DQT来表示这种变化的大小。DQT是预测 综合征和常染色体显性遗传不伴听力障碍的Romano- Ward综合征。心电图主要变化为Q