【诊断学课件】特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

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2017-09-26 发布于重庆
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【诊断学课件】特发性血小板减少性紫癜.ppt

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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 概念(Definition) 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。急性型和慢性型病因和发病机制Etiology and pathogenesis 感染病毒感染/抗病毒抗体或免疫复合物免疫因素 PAIg G 80-90% 肝、脾脏因素产生和破坏场所遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3 其他因素雌激素临床表现(Clinical manifestations) 急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起病隐袭，常无诱因出血皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血眼底出血、内脏出血、颅内出血贫血取决于出血量多少失血性贫血脾脏肿大急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型年龄 2-6 岁 20-40岁性别无区别女性较多诱因常见不常见起病急聚隐匿出血症状明显不明显血小板数＜20 × 109/L 30-80 ×109/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞增多成熟瘴碍增多或正常病程 2-6周，自发缓解数月-数年无自发缓解实验室检查(Laboratory studies) 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板形态异常血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA PAC3 其他血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、 GPⅡbⅢa) 诊断(Diagnosis) 出血症状反复检测血小板减少巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍脾脏不肿大或轻度肿大其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性；⑤ PAC3阳性鉴别诊断(Differential Dignosis) 过敏性紫癜再生障碍性贫血血栓性血小板减少性紫癜肝硬化脾亢系统性红斑狼疮白血病治疗(Treatment) 病因治疗停用影响血小板的药物，休息糖皮质激素脾切除免疫抑制剂难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d ②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv * *