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常见血液病的诊治进展 常见血液病的诊治进展 一、AA的免疫发病机制及免疫治疗 免疫发病机制 明确了AA的主要病理机制是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，是一种自身免疫性疾病，并肯定了免疫抑制剂治疗对AA的作用。 AA的免疫发病机制 AA的免疫发病机制 T细胞激活过程中存在精细调节 图： AA的免疫发病机制 异常免疫的效应： 负调控因子量：AA患者表达增高的细胞因子包括IFN-r、IL-2、TNF-a。 负调控因子受体：AA患者BM及PB中TNFR1、TNFR2水平较高。 提示：AA患者负调控因子增加和靶细胞上的受体增加共同作用致病。 AA的免疫治疗 诊断上通过BM的广泛采样。 寻找T细胞功能亢进的证据。 直接诊断+排除诊断。 免疫抑制治疗：（ALG/ATG、CSA、肾上腺皮质激素、HDIVIG、CTX、干细胞移植） AA的免疫治疗 ALG/ATG： 抑制或破坏T淋巴细胞， 主要是SAA的主要免疫抑制手段。多不单用，可与CSA、雄激素、造血刺激因子和用，起效时间一般在用药后6-9个月，晚者可达36个月才起效，有效率高达80%。并有取代造血干细胞移植的趋势。 AA的免疫治疗 CSA： 主要抑制T辅助细胞中TH1亚群（还可抑制TH2亚群，可用于治疗B细胞功能亢进性AIHA、免疫性血小板减少、Evans综合征及免疫相关性全血细胞减少症等），减