硬皮病X线诊断.pptVIP

硬皮病X线诊断 硬皮病（scleroderma）是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。 硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。 局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。硬皮病患者女性明显多于男性，比率约为3：1，可发生于任何年龄，以20～50岁多见，基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。 硬皮病发病原因 硬皮病的病因不明,可能与遗传,免疫,环境血管病变及胶原改变等综,因素相关。硬皮病临床表现 （一）局限性硬皮病（localized scleroderma）　按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。 （二）系统性硬皮病 systemic scleroderma 　按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。 　　三）系统性硬化症　肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始