小儿癫痫诊断解读.pptVIP

概 述 癫 痫儿童相对常见的重要的慢性脑疾患 患病率（ ‰） 国外：3-10‰ 我国：4‰-9‰ 5岁以内起病者 50% 小儿癫痫发作分类（1981年） 部分性（局限性局灶性）发作 1. 简单性部分性发作→运动性发作 →感觉性发作 →植物神经性发作 →精神性发作 2. 复杂部分性发作 3. 部分发作演变为全身性发作 癫癎治疗的目标 癫癎治疗原则 掌握正确开始治疗的时间 按发作类型选药。 尽量单药治疗 合理联合用药 药物剂量个体化 定期随访，注意不良反应 长期规律服药 掌握正确开始治疗时间 一年二次或二次以上。 首次发作有以下情况即需开始用药 发病年龄小，尤其伴神经系统异常者， 如脑瘫、脑发育不全等； 伴有先天遗传代谢病，如PKU、结节 性硬化等； 持续状态； 传统的抗癫癎药物 新一代抗癫癎药物 按发作类型选药 四、目前的治疗 VPA治疗与高氨血症 高氨血症定义为：血氨浓度80 μg /dl 单用或联合应用VPA治疗癫痫的患者中，均易导致血氨升高 尤其在联合用药组，35%-45%会出现高氨血症 禁食和餐后相比，后者血氨浓度明显升高 典型症状：嗜睡、麻痹、共济失调、恶心呕吐;与VA诱导的肝毒性有关而与远期肝损伤无关 给高氨血症患者补充卡尼汀： 剂量为100mg/kg/天，为2-6周不等 治疗后血氨浓度明显下降或恢复正常,游离和总卡尼汀浓度上升 血氨的上升与游离卡尼汀的百分比有关 VPA诱导肝毒性的高危因素 年龄小于2岁 有神经或代谢失调 联合使用多种抗癫痫药物 使用VA后发生肝功能损伤和生酮饮食 儿童左卡尼汀缺乏症治疗 对因治疗：去除病因、控制原发病 补充左卡尼汀 急性期:100-200mg/kg/d，经静脉或口服 维 持: 50-100mg/kg/d，口服 饮食治疗 保证营养 辅助：维生素B2、B6、C、铁剂等 东维力——市场唯一的左卡尼汀口服溶液 治疗用法用量 儿童初始剂量每日50mg/kg，可根据需要和耐受性缓慢加大剂量，通常剂量 50-100 mg/kg(最大剂量一天不超过3g） 每天分1-3次餐时或餐后服用 左卡尼汀安全性 1993年美国FDA评价：公认无毒无害,是最安全的物质之一 1994年德国药典规定：左卡尼汀无须规定使用上限 唯一副作用是一过性腹泻（肠内渗透压↑） 抗癫癎药物引起严重皮疹的案例 个体化用药方法 标准剂量 对部分病人无效，对部分病人可产生中毒反应 一般从小剂量开始，逐渐加量，观察临床反应，参考血药浓度。 * * 哈尔滨医科大学附属第二医院 儿内科 胡孟英 教授 癫痫的定义 多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征 由脑神经元群超同步异常放电所引起 主要表现为反复(两次或多次)、突发、短暂的脑功能紊乱 发病率（ /10万/年） 国外：17-50 国内：35/10万/年(城市) 25/10万/年(农村) 0~4岁 125/10万/年 癫痫的危害 可因发作、SUDEP等原因死亡 可引起躯体和心理伤残 严重影响患者及亲属的生活质量 1.失神性发作 3.阵挛性发作 5.强直-肌阵挛性发作 2.肌阵挛性发作 4.强直性发作 6.失张力性发作 其它分类不明的各种分类 全身性（广泛性、弥散性）发作 癫痫和癫痫综合症的国际分类 1.与部位有关的癫痫和癫痫综合征 2.全身性癫痫和癫痫综合征 3.未能确定全身或部分性癫痫 4.特殊综合征 诊 断 1.性质诊断 2.类型诊断 3.病因诊断 完全控制发作。 不良反应最少。 长期应用安全。 提高病人生活质量。 某些癫癎综合征，如WEST,LGS等； CT、MRI明显异常，尤其局灶性异常； EEG明显异常，尤其是局灶性异常； 同胞中有癫癎发作史； 首次发作有以下情况即需开始用药 睡眠中出现发作的病例复